罕見疾病　外胚葉發育不全　男童滿口無牙 - 牙齒保健

東森新聞報 記者吳峙嵩／高市報導

高醫兒童牙科在本次的亞洲兒童牙科學會國際會議上，將發表一件罕見的遺傳性「外胚葉
發育不全」導致全口無牙的個案，患者為11歲的國小五年級男童，出生後滿口無牙、毛髮
稀疏，幾乎沒有汗腺，不容易排汗常發燒，後由高醫牙科部為其裝設活動假牙，才第1次
使用牙齒咀嚼食物。

高醫兒童牙科醫師紀乃智表示，這名個案去年至該院牙科部求診，經檢查發現才得知為一
例罕見的遺傳性「外胚葉發育不全」導致全口無牙的病例，發生機率為11萬分之1。

這類遺傳性疾病的病患，特點是沒有牙齒、沒有毛髮及沒有汗腺，該名病童的母親也是典
型的「外胚葉發育不全」個案，她也沒有頭髮及牙齒，育有2名子女，女兒較幸運沒有被
遺傳到，反而是兒子遺傳母親的症狀。

這類疾病的致病機轉，在於X染色體性連遺傳所致，遺傳性別比例男女都有，但男性較女
性機率高一些，離奇的是，這名國小男童從小沒有牙齒，卻不影響其進食，也未造成發育
不良等問題，生理功能一切正常，只是外觀上頭髮稀少、全口無牙，他都靠牙床骨啃食食
物，也不覺得會有什麼生活不便。

紀乃智指出，反而是裝上了活動假牙，讓這名小男生初期有些不適應，害怕在吃東西時假
牙脫落，或是掉入自己的喉嚨內，還要慢慢教導他逐漸適應用假牙進食。

未來將等他成年後，再考慮進行人工植牙，只是費用不貲，最少需要200萬元以上。


http://tw.news.yahoo.com/060623/195/39ypq.html

--